Ткани плиссе и гофре — в чем разница

Воздушные, женственные, необычные — фактурные ткани с гофрированием и плиссировкой давно используются в пошиве женской одежды. Промышленная технология «плиссе» или плиссировки ткани известна на протяжении как минимум полутора веков, а в массовой моде материалы со складками появились в середине прошлого столетия. При этом уже в Древнем Египте женщины носили платья – «калазирисы» — в виде прямой рубашки в мелкую незастроченную складку.  Шотландские килты, китайские торжественные юбки, японская рабочая униформа – во всем мире об одежде в складку известно, она популярна и любима. Название этой фактурной особенности ткани образовано от французского слова pli, которое, как и английское pleat, означает «складка».

Помимо плиссе, существует и еще один вид фактурных материалов, известный как гофре – объемная ткань в мелкую складку, заложенную «на ребро». За счет такой конструкции материал одновременно держит форму и остается очень пластичным.

Преимуществ у таких тканей много. Главное — изделия из них не нужно утюжить, ведь они прекрасно сохраняют первоначальную форму надолго (при правильной технологии придания ткани «рельефности»). Также вертикальная плиссировка удлиняет силуэт и стройнит, а эффектное нелинейное гофрирование маскирует слабые места фигуры и подчеркивает ее достоинства. Кому идут такие модели? И на полную, и на стройную фигуру они садятся отлично!

В чем разница между складками гофре и плиссировкой?

Два этих эффекта на ткани различаются по ширине складок и их расположению. Объясняем это отличие.

Плиссированная ткань характеризуется параллельными полосками-складками одинаковой ширины (обычно от 0,5 до 5 см), а гофрированная — поверхностью с веерообразной «гармошкой», складочки на которой лежат под углом.

Гофре оставляет больший простор для фантазии, ведь здесь складки могут располагаться хаотично, они объемные, могут обладать разной шириной по всей длине, несмотря на то, что изначально этот термин означает одинаковые «конвейерные» складки. У плиссе складки имеют ровный, будто только что проглаженный вид.

Что шить из плиссированных тканей?

Несколько лет назад длинные плиссированные юбки вновь вернулись в массовую моду. Они заполонили все магазины независимо от ценового сегмента, а потом так же грандиозно наскучили всем и сразу. А как еще плиссировка и гофрированные элементы могут быть представлены в изделии?

Первое, что приходит на ум, — плиссированная вставка в платье или юбку лаконичного кроя. Плиссировка отдельных деталей (например, рукавов или воротника) шелковой блузы позволит рядовой модели обрести изюминку. Прозрачная верхняя юбка или платье поверх совпадающего по оттенку платья или юбки простого кроя — еще одно эффектное решение для вечерних нарядов.  Добавить кокетливому образу с воланами романтики и игривости тоже может мелкая плиссировка ниспадающих рюш.

Максимально изысканно плиссировка смотрится на тонких летящих тканях, это отличная идея для воплощения впечатляющего образа.

Можно ли сделать плиссе в домашних условиях?

Да, можно! Как и гофрирование. Для этого понадобится ткань (в тройном размере по сравнению с обычными выкройками) – любая из перечисленных, в зависимости от того, что за изделие вы будете шить: популярны юбки из шифона, некоторые образы предусматривают трикотажную юбку, для других моделей нужны фатин, эко кожа, шелк (синтетика), атлас-стрейч. Синтетические ткани после плиссировки можно стирать. Кроме ткани, швейной машины и оверлока, потребуются:

• парогенератор,
• чертежный ватман по размеру будущей выкройки,
• ножницы,
• карандаш,
• нож (неострый),
• металлический строительный метр, который позволит точно замерить складки,
• канцелярские зажимы,
• игла,
• клей «Момент Кристалл» (чтобы склеить листы ватмана между собой).

Общий принцип придания ткани эффекта «плиссе» выглядит так: сначала складки формируются на ватмане, затем они переносятся на ткань с помощью парогенератора и пресса. При высокой температуре синтетическое волокно «спечется» в месте сгиба, гарантируя нужный результат. Если вы выбрали натуральную ткань, воспользуйтесь специальными пропитками для создания визуальных и тактильных эффектов.

Кроим и шьем юбку из плиссе и гофре

Если вы приобрели готовую плиссированную или гофрированную ткань в магазине, обратите внимание, что для пошива юбки потребуется отрез ткани стандартной ширины (150 см) и длины, примерно равной длине будущей юбки (+5 см на обработку верха и низа изделия). Юбка может быть хоть короткой, хоть до колена, хоть в пол. Далее действуем по схеме:

• Измерьте обхват талии (посадка на талии должна быть достаточно плотной).
• Ткань разложите на ровной поверхности и сложите вдвое.
• В зависимости от длины будущей юбки заложите припуск на швы, оставив место под пояс.

А дальше – шьем!

• Подверните ткань на ширину пояса и прошейте вдоль края.
• Выполните обработку низа изделия с двойной подгибкой.
• В отверстие для пояса проденьте резинку, прошейте с обеих сторон. Чтобы во время носки резинка не проворачивалась и не доставляла дискомфорта, пристрочите ее в двух местах.
• Соедините боковые срезы юбки, отступив от края 1 см.

С чем носить вещи из плиссированной и гофрированной тканей?

Предлагаем вам подборку фото удачных образов с изделиями из фактурных материалов

Летом летящие юбки и блузы из шифона можно надеть с базовыми топами/низами. Чем менее выделяющейся будет вещь-компаньон, тем образ получится более гармоничным в целом. Короткая вариация юбки отлично смотрится даже с простой футболкой.  Зимой и осенью комбинировать юбку средней длины или длинную можно со свитером. Самая популярная модель в складку – это все же миди. Оцените, например, пудровую модель!

В нашем каталоге вы найдете впечатляющий выбор тканей для самостоятельной плиссировки! Разная плотность, фактура, сезонность — выбирайте на свой вкус.  

Ткань плиссе, что это такое: виды, характеристика, уход

Текстильные материалы, которые отличаются большим количество складок, часто используются для пошива одежды: юбок, платьев и даже брюк. Однако на этом сфера использования ткани не заканчивается. Полотна используются для штор, абажуров, жалюзи и большого количества других изделий, которые используются в дизайне и для домашнего текстиля.

Ткань плиссе является одним из таких материалов. Разбираемся, в чем особенности и преимущества материала, а также как за ним ухаживать.

Плиссе, что это за ткань

Если плиссе также предусматривает наличие складок, то не является ли она особой разновидностью гофре? На самом деле, нет. Это совершенно разные полотна. Плиссе ‒ материал со складками на поверхности. При этом размер и шаг складок может серьезно отличаться. 

А вот если говорить про гофре, то там складки абсолютно одинаковые. Также у плиссе достаточно ровный подгиб, тогда как в гофре складки располагаются под определенным углом.

Если вспомнить про крэш, другой материал со складками, то он совершенно не похож и на гофре, и на плиссе. Крэш имитирует эффект битого стекла, поэтому складки там образовываются произвольным образом.

Итак, плиссе ‒ это более объемный материал, который по внешнему виду напоминает гармошку.

Когда появилось плиссе

Есть сразу два источника названия для этого материала из французского и английского языка. Однако в обоих случаях французское Pli и английское Pleat обозначает складку. И все же большинством считается, что название плиссе появилось именно из французского языка.

Плиссированные ткани существовали многие столетия. Народными умельцами использовалось масса способов, чтобы украсить одежду эффектными складками. Однако материал под названием плиссе появился уже после зарождения индустрии моды.

Плиссе как материал впервые был представлен в 1907 году дизайнером из Испании Фортуни-и Мадрасо. Художник разработал стильные шелковые платья, плиссированные особым образом. Мадрасо сразу же запатентовал способ плиссировки, а сама ткань плотно засела в гардеробе модниц из разных стран мира.

За последующие десятилетия популярность плиссе часто менялось, однако полностью из обихода ткань больше не выходила.

Где чаще всего применяют ткань плиссе

В основном тканью плиссе считаются те полотна, где размер складок не превышает 5 сантиметров. При этом чем меньше складка, тем более стильной считается одежда. Складки плоские, что позволяет комфортно использовать плиссированную одежду как в вечерних платьях, так и для юбки в офисном стиле. Также плиссе часто применяется для создания школьной формы для девушек.

Плиссе пользуется популярностью у девушек из-за того, что ткань отлично подходит под любую фигуру. Да, из-за объемности фигура кажется больше. Однако юбка из плиссе делает силуэт более стройным. К тому же материал очень комфортен в носке.

Однако плиссированные полотна используются не только в одежде. Ткань со складками часто применяется для пошива абажуров, штор и скатертей. При этом плиссировка может быть как по всей площади полотна, так и на определенных его частях.

В наше время популярностью пользуются плиссированные жалюзи, которые предполагают использование металлического каркаса. Это отличный элемент интерьера, который подойдет как для оформления офиса, так и для домашнего дизайна.

Если плиссе используется в декоре помещения, то здесь также можно выделить несколько преимуществ материала:

• складки делают потолок выше;
• вертикальные складки при необходимости сужают помещение;
• а вот горизонтальные складки визуально увеличивают комнату.

Характеристики ткани плиссе

Ткань плиссе может быть более грубой или деликатной. Из нее шьются нежные блузки и юбки или более грубые скатерти и жалюзи. Как видите, материал может значительно отличаться в зависимости от того, волокна какого сырья были использованы при создании полотна. Для пошива плиссированной ткани может использоваться как синтетические, так и натуральные волокна.  

К основным характеристикам этого и практичного материала следует отнести:

• стильный и красивый внешний вид ‒ плиссе действительно привлекает внимание независимо от того, надета ли ткань на человеке или используется в качестве декоративного материала в помещении;
• материал позволяет подчеркнуть преимущества телосложения любого типа, при этом скрыв их недостатки;
• практичность ‒ складки не требуют особого ухода, а остаточные правила чистки зависят от сырья для изготовления;
• воздушность ‒ материал очень легкий в носке, при этом полотно часто отличается высоким показателем воздухопроницаемости;
• гигроскопичность ‒ ткань хорошо впитывает влагу;
• несминаемость ‒ чтобы смять плиссированное полотно, нужно приложить достаточно много усилий.

Однако также следует отметить, что складки ‒ это элемент, который способствует накоплению статического электричества. Также с таким материалом сложнее работать при пошиве определенных вещей. 

Основные свойства и состав материала

Для создания плиссе используются волокна с разными свойствами. Поэтому при покупке дополнительное внимание важно уделить составу полотна. В основном для создания плиссированных тканей используется:

1. Полиэстер ‒ синтетический материал, который отличается неприхотливостью в уходе. Волокна обладают высокой устойчивостью к выгоранию, также полиэстерная плиссированная ткань очень тяжело мнется. Из таких волокон в основном создается матовая непрозрачная ткань с плетениями различной сложности.
2. Трикотаж ‒ для пошива трикотажного плиссе может использоваться вискоза, хлопок, шерсть и другие материалы. Преимущественно используется петельное переплетение, которое позволяет добавить изделию эластичности. Складки у трикотажного плиссе больше.
3. Бархат ‒ из-за наличия плотного ворса из бархата получаются объемные плиссированные ткани. Одежда из такого материала отлично подходит женщинам с хрупкой фигурой, поскольку материал отличается большой толщиной.
4. Атлас ‒ для пошива используется плотное саржевое переплетение, которое позволяет достичь заметного блеска. Ткань применяется для пошива одежды и предметов интерьера.
5. Шифон ‒ достаточно капризная ткань, за которой достаточно сложно следить. Часто используется для пошива воротников и других подобных элементов.
6. Шелк ‒ красивое натуральное полотно, идеальный вариант для потрясных вечерних платьев.

Особенности и рекомендации по уходу

Уход за плиссе напрямую зависит от состава ткани. Натуральные полотна, например шелк или шерсть, лучше сдавать в химчистку, либо применять сухие растворители. При этому процесс очистки должен быть осуществлен очень аккуратно.

Если говорить о других плиссированных тканях, то к правилам стирки следует отнести:

• температура воды не больше 30 градусов;
• большинство вещей предусматривают исключительно ручную стирку;
• для синтетических полотен предусматривается деликатная машинная стирка без отжима;
• ткань не выжимается, ее нужно аккуратно вертикально развесить и дать воде стечь;
• используются деликатные порошки без отбеливателя.

Плиссе ‒ это стильный и деликатный материал, который станет хорошим дополнением для вашего гардероба. В интернет-магазине Текстиль-Контакт вы сможете отыскать большой каталог подобных тканей от производителей из разных стран.

Автор:Текстиль Контакт

Новинка

Топ продаж

Артикул

179179

Тюль сетка Грек /GREK черный

Розничная цена:

229.00 грн

— 16% от 20 пог.м — 190.14 грн./пог.м

— 38% от 60 пог.м — 140.82 грн./пог.м

Купить

Новинка

Артикул

180549

Тюль Вуаль Mono White, белый

Розничная цена:

375.00 грн

— 17% от 20 пог.м — 307.80 грн./пог.м

— 39% от 60 пог.м — 228.00 грн./пог.м

Купить

Новинка

Артикул

173171

Тюль батист с утяжелителем ЭЛОИСА / молочный

Розничная цена:

1 035.00 грн

— 17% от 20 пог.м — 858.60 грн./пог.м

— 38% от 60 пог.м — 636.00 грн./пог.м

Купить

Новинка

Артикул

173169

Тюль сетка вышивка Вензель / крем, св. золото з люрексом

Розничная цена:

1 765.00 грн

— 16% от 20 пог.м — 1 467.24 грн./пог.м

— 38% от 60 пог.м — 1 086.83 грн./пог.м

Купить

Артикул

139096

Тюль сетка мини Грек ультра розовый

Розничная цена:

89.00 грн

— 16% от 50 пог.м — 74.04 грн./пог.м

— 38% от 100 пог.м — 54.84 грн./пог.м

Купить

Артикул

139101

Тюль сетка мини Грек нефритово-зеленый

Розничная цена:

89.00 грн

— 16% от 50 пог.м — 74.04 грн./пог.м

— 38% от 100 пог.м — 54.84 грн./пог.м

Купить

Артикул

139048

Тюль сетка мини Грек гранат

Розничная цена:

89.00 грн

— 16% от 50 пог.м — 74.04 грн./пог.м

— 38% от 100 пог.м — 54.84 грн./пог.м

Купить

Артикул

139112

Тюль сетка мини Грек малина

Розничная цена:

89.00 грн

— 16% от 50 пог.м — 74.04 грн./пог.м

— 38% от 100 пог.м — 54.84 грн./пог.м

Купить

Артикул

139113

Тюль сетка мини Грек горчица

Розничная цена:

89. 00 грн

— 16% от 50 пог.м — 74.04 грн./пог.м

— 38% от 100 пог.м — 54.84 грн./пог.м

Купить

Артикул

139111

Тюль сетка мини Грек брусника

Розничная цена:

89.00 грн

— 16% от 50 пог.м — 74.04 грн./пог.м

— 38% от 100 пог.м — 54.84 грн./пог.м

Купить

Артикул

139098

Тюль сетка мини Грек св.зеленый

Розничная цена:

89.00 грн

— 16% от 50 пог.м — 74.04 грн./пог.м

— 38% от 100 пог.м — 54.84 грн./пог.м

Купить

Артикул

139090

Тюль сетка мини Грек ульра салатовый

Розничная цена:

89.00 грн

— 16% от 50 пог.м — 74.04 грн./пог.м

— 38% от 100 пог.м — 54.84 грн./пог.м

Купить

Артикул

139087

Тюль сетка мини Грек зеленое яблоко

Розничная цена:

89.00 грн

— 16% от 50 пог.м — 74.04 грн./пог.м

— 38% от 100 пог.м — 54.84 грн./пог.м

Купить

Артикул

139085

Тюль сетка мини Грек одуванчик

Розничная цена:

89. 00 грн

— 16% от 50 пог.м — 74.04 грн./пог.м

— 38% от 100 пог.м — 54.84 грн./пог.м

Купить

Артикул

139110

Тюль сетка мини Грек фуксия

Розничная цена:

89.00 грн

— 16% от 50 пог.м — 74.04 грн./пог.м

— 38% от 100 пог.м — 54.84 грн./пог.м

Купить

Артикул

139097

Тюль сетка мини Грек лазурь

Розничная цена:

89.00 грн

— 16% от 50 пог.м — 74.04 грн./пог.м

— 38% от 100 пог.м — 54.84 грн./пог.м

Купить

Артикул

139054

Тюль сетка мини Грек св.голубой

Розничная цена:

89.00 грн

— 16% от 50 пог.м — 74.04 грн./пог.м

— 38% от 100 пог.м — 54.84 грн./пог.м

Купить

Артикул

139015

Тюль сетка мини Грек песок

Розничная цена:

89.00 грн

— 16% от 50 пог.м — 74.04 грн./пог.м

— 38% от 100 пог.м — 54.84 грн./пог.м

Купить

Артикул

170061

Тюль сетка мини Грек сизо-серый

Розничная цена:

89.00 грн

— 16% от 50 пог. м — 74.04 грн./пог.м

— 38% от 100 пог.м — 54.84 грн./пог.м

Купить

Артикул

139057

Тюль сетка мини Грек синий

Розничная цена:

89.00 грн

— 16% от 50 пог.м — 74.04 грн./пог.м

— 38% от 100 пог.м — 54.84 грн./пог.м

Купить

Первичный боковой склероз | Национальный институт неврологических расстройств и инсульта

На этой странице

Что такое первичный боковой склероз?

Первичный латеральный склероз (PLS) — редкое нервно-мышечное заболевание с медленно прогрессирующей слабостью произвольных движений мышц. PLS принадлежит к группе заболеваний, известных как заболевания двигательных нейронов.

PLS влияет на верхние двигательные нейроны (также называемые кортикоспинальными нейронами) на руках, ногах и лице. Это происходит, когда нервные клетки в двигательных областях коры головного мозга (тонкий слой клеток, покрывающий мозг, который отвечает за большинство психических функций более высокого уровня) постепенно дегенерируют, в результате чего движения становятся медленными и требующими усилий.

Заболевание часто сначала поражает ноги, затем туловище, туловище, руки и кисти и, наконец, бульбарные мышцы (мышцы, контролирующие речь, глотание и жевание).

Симптомы включают:

• Слабость
• Мышечная скованность и спастичность
• Неуклюжесть
• Замедление движения
• Проблемы с балансом и речью

PLS чаще встречается у мужчин, чем у женщин, и обычно начинается в возрасте от 40 до 60 лет. PLS прогрессирует постепенно в течение нескольких лет или даже десятилетий. Ученые не верят, что PLS имеет простую наследственную причину.

Диагноз PLS требует тщательного тестирования для исключения других заболеваний. Когда появляются симптомы, PLS можно принять за боковой амиотрофический склероз (ALS) или спастическую параплегию. Большинство неврологов наблюдают за клиническим течением больного в течение как минимум трех-четырех лет, прежде чем поставить диагноз PLS.

Лечение симптоматическое. Миорелаксанты, такие как баклофен, тизанидин и бензодиазепины, могут уменьшить спастичность. Другие лекарства могут облегчить боль, а антидепрессанты могут помочь в лечении депрессии. Физиотерапия, трудотерапия и реабилитация могут предотвратить неподвижность суставов и замедлить мышечную слабость и атрофию. Вспомогательные устройства, такие как опоры или скобы, синтезаторы речи и инвалидные коляски, могут помочь некоторым людям сохранить независимость. Логопедия может быть полезна тем, у кого задействованы лицевые мышцы.

PLS не является фатальным. Лекарства нет, и прогрессирование симптомов варьируется. Некоторые люди могут сохранять способность ходить без посторонней помощи, но другим в конечном итоге потребуются инвалидные коляски, трости или другие вспомогательные устройства.

file-medical

Узнайте о клинических испытаниях

Клинические испытания — это исследования, которые позволяют нам больше узнать о заболеваниях и улучшить лечение. Они могут помочь пациентам узнать о новых и предстоящих вариантах лечения.

Как я или мой близкий человек могу помочь улучшить уход за людьми с первичным боковым склерозом?

Рассмотрите возможность участия в клинических испытаниях, чтобы клиницисты и ученые могли больше узнать о PLS и связанных с ним расстройствах. В клинических исследованиях участвуют люди-добровольцы, чтобы помочь исследователям узнать больше о расстройстве и, возможно, найти более эффективные способы безопасного выявления, лечения или предотвращения болезни.

Нужны все типы добровольцев — здоровые или могут иметь заболевание или заболевание — всех возрастов, полов, рас и этнических групп, чтобы гарантировать, что результаты исследования применимы к как можно большему количеству людей, и что лечение будет безопасны и эффективны для всех, кто будет их использовать.

Для получения информации об участии в клинических исследованиях посетите сайт NIH Clinical Research Trials and You. Узнайте о клинических испытаниях, в которых в настоящее время ищут людей с PLS, на сайте Clinicaltrials.gov.

Где я могу найти дополнительную информацию о первичном боковом склерозе?

Информация может быть доступна из следующих ресурсов:

Ассоциация БАС
Телефон: 800-782-4747

МедлайнПлюс

Фонд спастической параплегии
Телефон: 877-773-4483

Узнайте о смежных темах

• Боковой амиотрофический склероз (БАС)
• Заболевания двигательных нейронов 

book-open

Заказ публикаций из каталога NINDS

Каталог публикаций NINDS предлагает печатные материалы о неврологических расстройствах для пациентов, медицинских работников и широкой публики. Все материалы бесплатны, и для большинства публикаций также доступна загружаемая PDF-версия.

Первичный боковой склероз (PLS) | Sparrow

Обзор

Первичный латеральный склероз (PLS) — это тип заболевания двигательных нейронов, при котором нервные клетки мозга, контролирующие движения, со временем выходят из строя. PLS вызывает слабость в произвольных мышцах, таких как те, которые вы используете для управления ногами, руками и языком. У вас могут возникнуть проблемы с движением, такие как трудности с балансом, медленные движения и неуклюжесть. Со временем у вас могут возникнуть проблемы с жеванием, глотанием и речью.

Это редкое заболевание может развиться в любом возрасте, но обычно возникает в возрасте от 40 до 60 лет и чаще встречается у мужчин, чем у женщин. Очень редкий подтип PLS , известный как ювенильный первичный боковой склероз, начинается в раннем детстве и вызывается аномальным геном, передающимся от родителей к детям.

PLS часто ошибочно принимают за другое, более распространенное заболевание двигательных нейронов, называемое боковым амиотрофическим склерозом (БАС). Хотя, вероятно, связано с ALS , PLS прогрессирует медленнее, чем ALS , и в большинстве случаев не приводит к летальному исходу.

Симптомы

Признаки и симптомы первичного бокового склероза обычно прогрессируют в течение многих лет и обычно начинаются с ног. В редких случаях PLS начинается с языка или рук, а затем распространяется по спинному мозгу к ногам. Тем не менее, болезнь имеет очень разные эффекты от человека к человеку. Признаки и симптомы могут включать:

• Скованность, слабость и мышечные спазмы (спастичность) в ногах, редко начинающиеся с одной ноги и в конечном итоге распространяющиеся на руки, кисти, язык и челюсть
• Замедленное движение
• Спотыкание, неуклюжесть и трудности с равновесием
• Неловкость рук
• Охриплость, а также замедленная, невнятная речь и слюнотечение
• Трудности с жеванием и глотанием
• Иногда частые, быстрые и интенсивные смены эмоций (лабильность настроения)
• Редко, проблемы с дыханием и мочевым пузырем на поздних стадиях заболевания

Когда обратиться к врачу

Запишитесь на прием к врачу, если у вас есть постоянные проблемы с скованностью или слабостью в ногах или руках, с глотанием или речью.

Если у вашего ребенка возникают непроизвольные мышечные спазмы или кажется, что он теряет равновесие чаще, чем обычно, запишитесь на прием к педиатру для осмотра.

Причины

При первичном боковом склерозе нервные клетки головного мозга, контролирующие движения (верхние двигательные нейроны), медленно разрушаются и со временем выходят из строя. Это делает нервы неспособными активировать моторные нейроны в спинном мозге, которые контролируют произвольные мышцы. Эта потеря вызывает проблемы с движением, такие как трудности с равновесием, слабость, замедление движений и неуклюжесть, а также проблемы с речью и глотанием.

Первичный боковой склероз у взрослых

Причина PLS , которая начинается во взрослом возрасте, неизвестна. В большинстве случаев это не наследственное заболевание, и неизвестно, почему и как оно начинается.

Ювенильный первичный боковой склероз

Юношеский PLS вызывается мутациями в гене ALS2.

Хотя исследователи не понимают, как этот ген вызывает заболевание, они знают, что ген ALS2 дает инструкции для создания белка, называемого альсином, который присутствует в клетках моторных нейронов. Когда инструкции меняются у кого-то с несовершеннолетним PLS , белок альсин становится нестабильным и не работает должным образом, что, в свою очередь, нарушает нормальную функцию мышц.

Несовершеннолетний PLS является аутосомно-рецессивным наследственным заболеванием, означающим, что оба родителя должны быть носителями гена, чтобы передать его своему ребенку, даже если у них самих нет этого заболевания.

Осложнения

В среднем прогрессирование первичного бокового склероза может длиться до 20 лет и сильно различаться у разных людей. Некоторые люди продолжают ходить, но другим в конечном итоге приходится использовать инвалидные коляски или другие вспомогательные устройства.

В большинстве случаев считается, что PLS у взрослых не сокращает ожидаемую продолжительность жизни, но может постепенно влиять на качество вашей жизни по мере того, как все больше мышц становятся неработоспособными. Слабые мышцы могут привести к падению, что может привести к травмам. Проблемы с жеванием и глотанием могут привести к плохому питанию. Выполнение повседневных действий, таких как купание и одевание, может стать затруднительным.

Диагностика

Не существует единого теста, подтверждающего диагноз первичного бокового склероза (ПЛС). На самом деле, потому что болезнь может имитировать признаки и симптомы других неврологических заболеваний, таких как рассеянный склероз и БАС , ваш врач, скорее всего, назначит несколько анализов, чтобы исключить другие заболевания.

После тщательного изучения истории болезни и семейного анамнеза, а также проведения неврологического обследования врач может назначить следующие анализы:

• Анализ крови. Анализы крови для выявления инфекций или других возможных причин мышечной слабости.
• МРТ. МРТ или другие визуализирующие исследования мозга или позвоночника могут выявить признаки дегенерации нервных клеток. МРТ также может показать другие причины ваших симптомов, такие как структурные аномалии, рассеянный склероз или опухоли спинного мозга.
• Электромиограмма (ЭМГ). Во время ЭМГ врач вводит игольчатый электрод через кожу в различные мышцы. Тест оценивает электрическую активность ваших мышц, когда они сокращаются и когда они находятся в состоянии покоя. Этот тест также измеряет вовлечение нижних двигательных нейронов, что может помочь дифференцировать PLS — заболевание верхних двигательных нейронов — и ALS , поражающее как верхние, так и нижние двигательные нейроны.
• Исследования нервной проводимости. В этих тестах используется слабый электрический ток для измерения способности ваших нервов посылать импульсы мышцам в различных частях тела. Этот тест может определить, есть ли у вас повреждение нерва.
• Спинномозговая пункция (люмбальная пункция). Ваш врач использует тонкую полую иглу, вставленную в ваш спинномозговой канал, для забора небольших образцов жидкости, окружающей головной и спинной мозг (спинномозговой жидкости), для лабораторного анализа. Спинномозговая пункция может помочь исключить рассеянный склероз, инфекции и другие заболевания.

Иногда врачи ждут от 3 до 4 лет, прежде чем поставить окончательный диагноз, потому что ранний БАС может выглядеть точно так же, как PLS , пока через несколько лет не появятся дополнительные симптомы. Вас могут попросить вернуться для повторного тестирования электромиографии в течение 3-4 лет до подтверждения диагноза PLS .

Генетическое тестирование может быть проведено при подозрении на ювенильный PLS . Генетическое консультирование также может быть рекомендовано.

Лечение

Не существует методов лечения, позволяющих предотвратить, остановить или обратить вспять первичный боковой склероз. Лечение, направленное на облегчение симптомов и сохранение функции, может включать следующие варианты.

Лекарства

Ваш врач может прописать лекарства для облегчения симптомов:

• Мышечные спазмы (спастичность). Спастичность можно уменьшить с помощью таких лекарств, как баклофен, тизанидин (Занафлекс) или клоназепам (Клонопин). Эти препараты принимаются внутрь.

  Если ваша спастичность не контролируется пероральными препаратами, врач может порекомендовать хирургическую имплантацию лекарственной помпы для доставки баклофена непосредственно в спинномозговую жидкость (баклофен интратекально).

• Эмоциональные изменения. Если у вас частые, быстрые и интенсивные смены эмоций, врач может назначить антидепрессанты.
• Слюни. От слюнотечения может помочь амитриптилин или другие препараты.

Физиотерапия и трудотерапия

Упражнения на растяжку и укрепление могут помочь сохранить мышечную силу, гибкость и диапазон движений, а также предотвратить неподвижность суставов.

Речевая и языковая терапия

Если ваши лицевые мышцы поражены PLS , логопед может помочь с общением и глотанием.

Нутритивная поддержка

Если у вас возникают трудности с жеванием и глотанием, которые затрудняют прием пищи, диетолог может предложить советы по диете, пищевые добавки или специальные методы кормления, которые помогут вам поддерживать массу тела.

Вспомогательные устройства

По мере продвижения PLS физиотерапевты или эрготерапевты могут периодически осматривать вас, чтобы определить, нужны ли вам вспомогательные устройства, такие как бандаж, трость, ходунки или кресло-коляска. Устройства вспомогательных технологий могут помочь в общении.

Помощь и поддержка

Периоды плохого самочувствия из-за первичного бокового склероза ожидаемы и нормальны. Смириться с реальностью неизлечимой, прогрессирующей болезни может быть непросто. Чтобы справиться с болезнью и ее последствиями, учтите следующие советы:

• Обратитесь за эмоциональной поддержкой. Семья и друзья могут стать отличным источником утешения и поддержки, когда вы справляетесь с эмоциональными аспектами хронической болезни. Поскольку PLS — это необычный диагноз, может возникнуть проблема с поиском местной группы поддержки для людей с вашим заболеванием. Тем не менее, некоторые онлайн-дискуссионные группы доступны. Это может помочь увидеть, как другие справляются с болезнью. У вашей медицинской бригады могут быть некоторые предложения.
• Получите профессиональную помощь, если она вам нужна. Когда вы сталкиваетесь с хроническим заболеванием, иногда бывает, что вы перегружены.